¿Qué es el síndrome de Williams?
Es un trastorno genético producido por un exceso de oxitocina –la hormona del amor- que hace que las personas sean exageramente amorosas y confíen ciegamente en todos los que los rodean.
Mientras que para algunos el concepto puede ser jtierno, las personas con esta enfermedad enfrentan grandes conflictos sociales puesto que no saben reconocer con certeza cuándo se encuentran en peligro porque quieren a todos los que los rodean.
Algunos lo conocen como lo contrario al autismo puesto que mientras que el autista vive en su propio mundo y generalmente teme al exterior, la persona que vive con síndrome de Williams se siente en extrema confianza con todos los que tiene alrededor.
"Como ellos no tienen maldad, confían en que el de enfrente tampoco la tiene" explica Rosa González la presidenta de la Asociación Sindrome Williams de España.
Características físicas muy particulares
La gran mayoría de los que padecen este trastorno comparten ciertas características físicas que los hacen fácil de reconocer -tal como el síndrome de down, por ejemplo-. En el caso del Síndrome de Williams, tienden a tener cara elfina, mejillas estrechas, orejas prominentes, narices antevertidas, pómulos protuyentes y ojos sobresalientes.
¿Quién descubrió la enfermedad?
La enfermedad fue descubierta por John Williams –de ahí nace su nombre- un cardiólogo de Nueva Zelanda.
En medio de sus análisis, se dio cuenta que las personas que padecían de una enfermedad cardíaca llamada “estenosis supravalvular aórtica” (que causa un estrechamiento de la aorta específicamente en el tracto ventricular izquierdo), compartían características muy similares de comportamiento y de estructura facial.
Los que viven con el síndrome están en riesgo constante, puesto que no miden los límites "normales" de la sociedad en cuanto a las normas básicas de convivencia. Confían en todos y quieren a todos.
"Uno de los peligros más desgarradores de criar a un niño con Síndrome de Williams, es que tu hijo te quiere con intensidad y de forma incondicional, pero siente lo mismo por un conductor de autobús.
¿Cuáles son sus características clínicas?
Además de la condición de querer y confiar en todo el mundo -que ya representa un riesgo para su seguridad- tienen en su cuerpo una serie de complicaciones de salud:
-Discapacidad mental leve o moderada: generalmente tienen un coeficiente intelecual que oscila entre los 60-70 (cuando lo mínimo normal es más de 80). No todos los casos son iguales, algunos presentan más dificultades motoras, otros en el lenguaje, etc.
-Problemas cardiovasculares: el 75% presenta un estrechamiento de los vasos sanguineos y de la aorta supravascular, tambien las arterias de los pulmones se ven comprometidas.
-Dificultades oftalmológicas: la mayoría de los casos presenta estrabismo, tambien es común la miopía y el iris estrellado.
-Dificultades corporales: tienden a sufrir de estreñimiento crónico, bajo tono muscular, lesiones en la columna, debilidad muscular -muy propensos a lesiones-, etc.
Las personas con este síndrome tienden a ser muy talentosos con la música, es el caso de Gloria Lenhoff
Gloria padece el síndrome de Williams y es una de las sopranos más reconocidas del mundo. Generalmente los pacientes con Williams disfrutan enormemente la música y tienen la capacidad de aprender a tocar cualquier instrumento a oído.
Un caso de la vida real "El niño que amaba demasiado" por Jennifer Latson
Jennifer Latson es una escritora que decidió contar la vida de un niño que conoció que sufría del Síndrome de Williams. La escritora describe su primer encuentro así:
Le conocí cuando tenía 12 años. Era muy agradable y amistoso; me abrazó varias veces después de conocerme. Al final de la tarde, cuando empecé a ponerme el abrigo, Eli me dijo: «¡Espera! ¿Te vas?». Durante el tiempo que había estado allí, nos habíamos convertido en mejores amigos, obviamente. Pensó que me iba a quedar a dormir o que me iba a mudar allí para siempre.
Mientras que para unos la anécdota puede parecer tierna o jocosa, para los padres del niño representaba una verdadera pesadilla, pues era así con todo el mundo. Desde camareros hasta extraños que caminaban por la calle.
¿Cómo se puede tratar este síndrome?
El síndrome se produce por una deleción genética que afecta alrededor de 26 y 28 genes del cromosoma 7 y no hay manera de detectarlo, prevenirlo o tratarlo.
¿Cuáles son las consecuencias?
Más allá de las dificultades físicas del síndrome, la parte más complicada es la adaptación a la sociedad. Si bien son personas extrovertidas y cariñosas, no todas las culturas aceptan ese tipo de afecto inmediato, además de que representan un problema para su misma seguridad.
Latson explica: "La gente con Williams no tiende a ser buena a la hora de leer señales sociales. No saben cuándo quieres poner fin a una conversación o marcharte." También, al ser tan amorosos tienden a decepcionarse rápido puesto que no les gusta abandonar ni separarse de sus seres queridos -aunque los hayan conocido hace pocos minutos-.
"Para ellos el mundo es un lugar muy amable y hay un desajuste entre su cordialidad extrema y su incapacidad para entender las reacciones de la gente, lo cual puede generarles ansiedad, aislamiento social y soledad" explica Phill Reed, un psicólogo de la Univerisdad de Swansea.
