El patrón radiológico más común en la EPI asociada a ETC es la neumonía intersticial no específica, caracterizada por opacidades en vidrio esmerilado, reticulación y bronquiectasias por tracción.
En el marco del Rheumatology Winter Clinical Symposium (RWCS) 2025, la Dra. Elizabeth R. Volkmann, especialista en enfermedades del tejido conectivo (ETC) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) de la Universidad de California en Los Ángeles (UCLA), hizo gran énfasis en que los reumatólogos desempeñen un papel proactivo en la detección, tratamiento y seguimiento de la EPI, una de las principales causas de mortalidad en pacientes con ETC.
La EPI es especialmente prevalente en enfermedades como la esclerosis sistémica (ES), la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) y la miositis, con tasas que oscilan entre el 30% y el 65%.
Detección temprana y cribado
Todos los pacientes con ES, EMTC y miositis deben ser evaluados para EPI, independientemente de los factores de riesgo. Aunque existen factores de riesgo asociados, como el sexo masculino, la edad avanzada o el tabaquismo, ninguno de ellos predice con exactitud quién desarrollará EPI.
Por ello, la detección no debe limitarse solo a aquellos con factores de riesgo. En el caso de la artritis reumatoide, donde la prevalencia de EPI es menor (6%-17%), la Dra. Volkmann sugirió buscar al menos un factor de riesgo adicional antes de solicitar una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR).
Los síntomas iniciales de la EPI pueden ser sutiles, como fatiga durante el ejercicio o cambios en el estilo de vida para evitar la disnea.
Incluso pacientes asintomáticos pueden experimentar progresión de la enfermedad, como lo demostró un análisis post hoc del ensayo SENSCIS, donde pacientes con EPI y ES sin disnea presentaron una disminución similar en la capacidad vital forzada (CVF) en comparación con aquellos que sí tenían disnea.
Herramientas diagnósticas y comunicación con radiología
La TCAR sin contraste es la herramienta óptima para el cribado de EPI. Las pruebas de función pulmonar (PFP) no son adecuadas para el cribado inicial, ya que pueden estar dentro del rango normal en las primeras etapas de la enfermedad.
Además, la Dra. Volkmann recomendó que los reumatólogos revisen las imágenes y se comuniquen directamente con los radiólogos, ya que estos suelen proporcionar información adicional no incluida en los informes.
El patrón radiológico más común en la EPI asociada a ETC es la neumonía intersticial no específica (NSIP), caracterizada por opacidades en vidrio esmerilado, reticulación, bronquiectasias por tracción y un proceso simétrico que comienza en los lóbulos inferiores y asciende.
Este patrón es más frecuente en pacientes con enfermedades
autoinmunes que en casos idiopáticos, lo que subraya la importancia de considerar una enfermedad autoinmune subyacente en pacientes con NSIP.
Tratamiento y seguimiento
Los expertos recomendaron tratar a todos los pacientes con EPI de nueva aparición, ya que la fibrosis pulmonar es difícil de revertir y la pérdida de función pulmonar es irreversible.
En pacientes con EPI crónica aparentemente estable, el seguimiento debe ser estrecho para detectar cualquier progresión. Criticó la práctica común de iniciar el tratamiento solo cuando hay signos de progresión, ya que, para entonces, el daño pulmonar puede ser irreversible.
Respecto al cambio o suspensión del tratamiento, la Dra. Volkmann sugirió seguir la definición de fibrosis pulmonar progresiva de la guía de 2022 de la American Thoracic Society. Si la progresión ocurre después de al menos seis meses de tratamiento, es razonable cambiar de terapia. La suspensión del tratamiento debe considerarse con cautela, ya que un brote puede llevar a un deterioro irreversible.
Atención multidisciplinaria y enfoque en enfermedades autoinmunes
En pacientes con EPI y sospecha de autoinmunidad, una evaluación serológica amplia es crucial, incluso si no cumplen todos los criterios de clasificación para una enfermedad específica.
La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), fenómeno de Raynaud o artritis puede indicar una enfermedad autoinmune subyacente que justifique un enfoque terapéutico diferente.
Terapias en investigación y biomarcadores
A pesar de los avances en el tratamiento de la EPI, las tasas de supervivencia no han mejorado significativamente en los últimos 50 años. Existen lagunas en el conocimiento sobre cuándo iniciar o cambiar las terapias, y se necesitan biomarcadores para predecir la progresión y la respuesta al tratamiento.
Un análisis presentado en el Congreso Anual de la European Alliance of Associations of Rheumatology (EULAR) 2024 sugirió que la glicoproteína KL-6 sérica podría ser un biomarcador pronóstico, ya que niveles más altos se asociaron con una mayor tasa de disminución de la CVF.
En pocas palabras, es necesario que los reumatólogos adopten un enfoque proactivo en la detección, tratamiento y seguimiento de la EPI, enfatizando en la atención multidisciplinaria y la consideración de enfermedades autoinmunes subyacentes en pacientes con EPI.
